Vēbera sindroms

Vēbera sindroms ir smadzeņu stumbra sindroma forma. Bieži vien tas ir išēmiska insulta dēļ trombembolijas rezultātā. Tipiskas sekas ir vienpusēja paralīze, pavājināta acu motorika un citi neiroloģiski bojājumi.

Kas ir Vēbera sindroms?

Vēbera sindroms pieder pie smadzeņu stumbra sindromiem, kas visi atgriežas pie bojājumiem tāda paša nosaukuma smadzeņu zonā. Ārsts Deivids Vēbers vispirms aprakstīja klīnisko ainu, kuru arī sauc Vidējā smadzeņu sindroms ir zināms. Vēdera sindromam ir raksturīgi smadzeņu vidus smadzeņu bojājumi un noteiktu nervu traktu pārtraukšana.

Galvenās skartās vietas ir korticopontinus trakts, kas ir savienots ar tiltu un smadzeņu garozu, oculomotor nervs, kas kontrolē acu kustības, un piramidālais trakts, kas pārraida motoriskos signālus ķermenim. Essu nigra ir galvenā smadzeņu vidusdaļa, kurai ir daudz savienojumu ar citiem smadzeņu apgabaliem.

Tie ietver, piemēram, striatum, talamuss, globus pallidus, subthalamicus kodolu un smadzeņu garozu. Essu nigra ir arī svarīga loma tās darbībā ekstrapiramidālā motora sistēmā. Šī sistēma kontrolē kustības, piemēram, piramīdveida orbītā.

cēloņi

Vēbera sindromam var būt dažādi cēloņi. Vairumā gadījumu klīniskais attēls rodas išēmiska insulta rezultātā, kad tiek aizsprostots viens vai vairāki asinsvadi, kas ved uz smadzenēm. Tā rezultātā šūnas, kas atrodas aiz roņa, saņem maz skābekļa un barības vielas vai tās vispār nesaņem, kas galu galā izraisa to nāvi.

Tā kā smadzenes tikai ļoti ierobežotā mērā spēj atjaunot nervu šūnas, tās nevar aizstāt mirušās šūnas: smadzenes ir neatgriezeniski bojātas. Dažādu asinsvadu oklūzija var veicināt Vēbera sindroma attīstību. Skriemeļu artērijā asinis plūst ne tikai smadzenēs, bet arī dura mater un muguras smadzenēs.

Basilārā artērija ir viena no tās zarām, kas arī sadalās dažādās zarās. Viens no tiem, smadzeņu aizmugurējā artērija, var arī izraisīt Vēbera sindromu, ja tas tiek bloķēts. Neatkarīgi no ietekmētajiem asinsvadiem, aizsprostojumu bieži izraisa asins recekļi.

Noguldījumi asinsvados var veidot trombi, kas turklāt bieži vien atdalās un iestrēgst sašaurinājumos vai asinsvadu retināšanā. Šādu emboliju pamatā var būt arī tauku pilieni, kas bloķē asinsvadu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Smadzeņu bojājumu pusē (ipsilaterāls) Vēbera sindroms parasti izraisa okulomotoru parēzi: oculomotor nervs tiek pārtraukts, un tāpēc tas vairs nevar pārraidīt nervu signālus uz inervētiem acu muskuļiem. Pilnīgas okulomotorās paralīzes gadījumā ipsilaterālā acs karājas uz leju un skatiens tiek vērsts uz āru.

Redzes traucējumi ietver skolēnu piespiedu dilatāciju (mirdiozi), plakstiņa noliešanu (ptozi), pasliktinātu skolēnu reakciju un izmitināšanas traucējumus. Ir divas daļējas okulomotorās paralīzes apakšformas: iekšējā un ārējā paralīze.

Bijusī izpaužas kā hidrēze un izmitināšanas traucējumi, savukārt ārējā paralīzē skartā acs ir pagriezta uz leju un uz āru. Vienpusēja paralīze (hemiparēze) pusē, kas atrodas pretī smadzeņu bojājumiem (kontralaterāli), ir viens no raksturīgajiem Vēbera sindroma simptomiem.

Atkarībā no tā, cik smagi ir bojātas smadzenes, paralīze var notikt dažādās formās. Tas bieži parādās kā spastiska paralīze, un to papildina distaksijas. Citi simptomi ir atkarīgi no ietekmētajiem nerviem vidējā smadzenē.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnozes ietvaros ārsti izmanto attēlveidošanas metodes, piemēram, datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses tomogrāfiju (MRT). Abas ļauj precīzi noteikt skartos audus un novērtēt bojājuma apmēru. Daudzos gadījumos iepriekš veiktie neiroloģiskie testi jau var sniegt sākotnēju informāciju par slimības raksturu. Turklāt ārstējošais ārsts atkarībā no cēloņa noskaidro, vai ir skarti vai apdraudēti citi orgāni.

Komplikācijas

Stūrija Vēbera sindroms veicina kroplības sejas zonā. Skartās personas cieš no smagiem estētiskiem traucējumiem, kas izraisa psiholoģiskas sūdzības. Nepilnvērtības kompleksi ir raksturīgi pacientiem, un pašnovērtējums strauji pazeminās. Ciešanas līmenis ir īpaši augsts jaunībā, jo daudzi pacienti ir iebiedēšanas upuri.

Turklāt sindroms ir saistīts ar ierobežotu jutīgumu: nejutīgums, nenosakāmas sāpes un tirpšanas un dedzinošas sajūtas, kuras nevar lokalizēt, pasliktina ciešanas. To vēl vairāk apgrūtina paralīze dažādās ķermeņa daļās. Katarakta bieži veidojas saistībā ar Sturge-Weber sindromu, un acs lēcas ir ievērojami apmākušās.

Augsta jutība pret gaismu ir arī pazīme, ka cilvēkam ir katarakta. Bieži rodas glaukoma, kas palielina spiedienu acī līdz vietai, ka pacients var aiziet akli. Intelektuālie traucējumi un attīstības kavēšanās arī nav nekas neparasts, lai gan nav lielas nozīmes tam, vai Sturge-Weber sindroms tiek ārstēts. Pastāv arī emocionālās uzvedības traucējumi un mācīšanās traucējumi.

Ļoti reti ir iespējams veikt fiziskas aktivitātes bez ārējas palīdzības, kas ierobežo pacienta neatkarību un mobilitāti. Stipras galvassāpes ir raksturīgas Sturge-Weber sindromam, un tās vēl vairāk samazina skarto personu dzīves kvalitāti. Smadzeņu asinsvadi attīstās neparasti, un smagi krampji un epilepsija pasliktina veselības stāvokli.

Kad jāiet pie ārsta?

Skartai personai noteikti jākonsultējas ar ārstu ar Vēbera sindromu. Tas ir nopietns stāvoklis, kas noteikti jāpārbauda un jāārstē ārstam. Jo agrāk slimība tiek atzīta un ārstēta, jo labāka parasti būs tālāka slimības gaita. Vairumā gadījumu sejas estētiski traucējumi vai kroplības norāda uz Vēbera sindromu. Slimība var arī ievērojami palielināt insulta risku. Ja notiek insults, nekavējoties jāsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts vai jāapmeklē slimnīca.

Tāpat intelektuālie traucējumi attiecīgajā cilvēkā var norādīt uz šo sindromu, un tas jāpārbauda medicīnas darbiniekam. Audzēji uz sejas bieži noved pie redzes lauka neveiksmēm vai ļoti smagām galvassāpēm. Pirmkārt un galvenokārt, ģimenes ārstu var redzēt Vēbera sindromā. Turpmākā pārbaude parasti tiek veikta slimnīcā. Tā kā sindroms var izraisīt smagu psiholoģisku sajukumu vai depresiju, jebkurā gadījumā jāveic arī psiholoģiska ārstēšana. Šī slimība var arī samazināt skartās personas dzīves ilgumu.

Ārstēšana un terapija

Kā pirmo terapeitisko pasākumu ārsti nodrošina tūlītēju pacienta aprūpi. Attēlveidošanas tests arī parāda, vai ir iespējama intravenoza trombolīze vai kāds cits tūlītējs pasākums. Dažos gadījumos šī procedūra ļauj noņemt asinsvadu oklūziju neilgi pēc išēmiska insulta, tādējādi novēršot turpmāku audu nāvi.

Tomēr daudzi faktori ietekmē tā panākumus, un pastāv intravenozas trombolīzes asiņošanas risks. Var apsvērt arī intraarteriālu lizēšanu ar katetru (katetra iejaukšanās). Ja Vēbera sindroma cēlonis nav aizsērējis asinsvads, bet gan asiņošana, ķirurģiskas iejaukšanās ir iespēja, kas palīdz atbrīvot audus.

Pēc išēmiska insulta pirmajā gadā mirst apmēram 40 procenti skarto cilvēku. Ilgtermiņā pacientiem tiek veikta plaša rehabilitācija, kas ietver ergoterapiju un fizioterapiju, logopēdiju, (neiro) psiholoģisko un psihiatrisko ārstēšanu. Šo pasākumu mērķis ir pēc iespējas saglabāt pacienta neatkarību un atlikušās spējas.

Dažos gadījumos smadzeņu šūnas no citām vietām, kas joprojām ir neskartas, var pārņemt mirušo šūnu uzdevumus, ja terapija tos aktīvi stimulē un mudina. Ilgstoša ārstēšana ietver arī turpmāku insultu novēršanu.

novēršana

Vēbera sindroma novēršana būtībā ir tāda pati kā vispārēja insulta profilakse, jo vairumā gadījumu tas ir smadzeņu bojājuma cēlonis. Šajā kontekstā ļoti svarīga ir citu slimību, piemēram, cukura diabēta, lipīdu metabolisma traucējumu, paaugstināta asinsspiediena un citu, ārstēšana.

Dzīvesveida faktori, kurus katrs pats var ietekmēt, ir alkohola lietošana, smēķēšanas paradumi, uzturs un fiziskās aktivitātes. Izvairīšanās no stresa un liekā svara var arī palīdzēt novērst insultu.

Pēcaprūpe

Ar Vēbera sindromu skartajiem parasti ir tikai ierobežoti un pieejami tikai daži tiešie sekojošie pasākumi, tāpēc skartajiem šīs slimības sākumā vajadzētu konsultēties ar ārstu. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka būs turpmākā šīs slimības gaita.

Tā ir arī iedzimta slimība, tāpēc to nevar pilnībā izārstēt. Šī iemesla dēļ skartajai personai būtu jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, pat ja viņi vēlas bērnus, lai novērstu Vēbera sindroma atkārtošanos viņu pēcnācējos. Parasti, lai pareizi un pastāvīgi ierobežotu simptomus, ir nepieciešamas dažādas ķirurģiskas iejaukšanās.

Jebkurā gadījumā skartajai personai vajadzētu atpūsties un rūpēties par sevi pēc šādas operācijas, kuras laikā nevajadzētu veikt nekādas smagas vai saspringtas darbības. Ar šo slimību ļoti svarīgs ir arī savas ģimenes atbalsts un aprūpe. Tas var arī novērst psiholoģiskus traucējumus un depresiju. Turpmākā sindroma gaita ir ļoti atkarīga no precīzas slimības formas, lai gan dažos gadījumos skartās personas dzīves ilgums ir samazināts.

To var izdarīt pats

Ja ir aizdomas par Vēbera sindromu, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Retais stāvoklis rodas smagu smadzeņu darbības traucējumu rezultātā, tāpēc ir nepieciešama ātra diagnoze. Vislabāk ir redzēt ārstu, tiklīdz parādās pirmie raksturīgie simptomi.

Pēc diagnozes noteikšanas atkarībā no simptomiem var izstrādāt individuālu terapiju, kuru var atbalstīt skartie un viņu tuvinieki. Fizioterapiju var atbalstīt mājās, izmantojot neatkarīgu apmācību. Svarīgi ir izturības sporta veidi un stiepšanās, precīzi pasākumi atkarībā no simptomiem. Treniņu plāns jāizveido kopā ar atbildīgo fizioterapeitu.

Vēbera sindroms var izraisīt ļoti dažādas sekundāras slimības. Piemēram, var rasties epilepsijas lēkmes. Radiniekiem un skartajai personai jāveic nepieciešamie pasākumi, lai līdz minimumam samazinātu krišanas vai ievainojumu risku. Audu bojājumi var izraisīt arī motoriskus traucējumus, kurus savukārt ārstē ar plašu fizioterapiju. Pašpalīdzības pasākumi regulāri jāpielāgo mainīgajai slimības gaitai, lai turpinātu uzlabot veselības stāvokli.