Dzeltenā nagu sindroms

No plkst Dzeltenā nagu sindroms saka ārsts ar simptomu triādi, kas sastāv no sabiezētiem, dzelteniem nagiem, pleiras izsvīdumiem un primārās limfedēmas. Dažreiz, bet ne vienmēr, dzeltenā nagu sindroms ir simptoms augstāka līmeņa slimībām, piemēram, ļaundabīgam vēzim. Cēloņsakarība ir atkarīga no pamata slimības, bet vienmēr ietver pleiras punkciju simptomātiskajā pusē.

Kas ir dzelteno nagu sindroms?

Tāpat kā mati, nagi ir piestiprināšanas orgāni pie ādas. Tās ir keratīna plāksnes, kas parāda patoloģiskas izmaiņas dažādu slimību gaitā. Naglas ar dzeltenu krāsu var norādīt uz nepareizām valūtām. Tās var rasties kopā ar tabakas patēriņu vai būt noteiktu sindromu simptoms.

Tie atbilst neatkarīgam klīniskajam attēlam tā dēvētā Dzeltenā nagu sindromss. Šis klīniskais attēls pirmo reizi tika aprakstīts 1964. gadā. Tiek uzskatīts, ka Sammens un Vaits ir pirmie, kas to raksturo. Papildus terminam dzelteno nagu sindroms ir tādi termini kā Skleronihijas sindroms izplatība.

Papildus nagu krāsas maiņai, sindroms izpaužas ar raksturīgiem simptomiem plaušu rajonā. Ar izplatību aptuveni vienā gadījumā no 500 000 līdz 1 000 000 cilvēku tā ir diezgan reta slimība, kas skar sievietes nedaudz biežāk nekā vīriešus. Vidējais sākuma vecums ir 60 gadi. Parasti pacienti saslimst vecumā no 41 līdz 80 gadiem.

cēloņi

Daudzos gadījumos dzeltenā nagu sindroms ir neatkarīga slimība. Tomēr atsevišķos gadījumos sindroma simptomi ir novēroti arī vēža slimniekiem vai tiem, kurus skārušas imunoloģiskas, reimatoloģiskas un endokrinoloģiskas slimības. Nieru slimības vai tuberkuloze atsevišķos gadījumos var būt saistīta arī ar dzelteno nagu sindromu.

Tas pats attiecas uz medikamentiem, piemēram, penicilamīnu. Acīmredzot limfedēmas distichiasis sindromu var saistīt arī ar dzelteno nagu sindromu. Šīs superordinētās slimības pamatā ir primārā cēloņu mutācija FOXC2 gēnā. Vēža kontekstā dzeltenā nagu sindroms galvenokārt tika novērots ļaundabīgiem pacientiem.

Tomēr vairumā gadījumu etioloģija joprojām ir neskaidra. No patofizioloģiskā viedokļa simptomātiski pleiras izsvīdumi ir traucētas limfodrenāžas vai olbaltumvielu zuduma rezultāts. Nagu tipiskā dzeltēšana un sabiezēšana ir patofizioloģiski galvenokārt lēna nagu augšanas dēļ.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacienti ar dzelteno nagu sindromu cieš no nesakārtotiem nagu augšanas simptomiem. Papildus pirkstu nagiem bieži tiek skarti arī toenails. Augšanas palēnināšanās dēļ nagi pakāpeniski sabiezē.

Laika gaitā augšanas traucējumi izraisa arī dzeltenu nagu krāsas maiņu, kas sindromam piešķir tā nosaukumu. Dažreiz nagi tiek atbrīvoti no nagu gultas. Atsevišķos gadījumos tie nav dzelteni, bet zaļi. Raksturīgi, ka nagu simptomi dzeltenā nagu sindroma kontekstā nav sastopami kā izolēta parādība, bet tikai atbilst vienam no trim tipiskiem simptomiem.

Raksturīga simptomu triāde ietver nagu augšanas traucējumus, pleiras izsvīdumus un primāro limfedēmu. Papildus šķidruma uzkrāšanai krūšu rajonā bronhi var paplašināties. Atkārtotas sinusa infekcijas ir arī bieži sastopams simptoms.

Bronhu izmaiņas bieži noved pie bronhīta vai bronhektāzes. Atsevišķos gadījumos šie simptomi ir saistīti ar α-1-antitripsīna deficītu un citām limfas asinsvadu izmaiņām.

Diagnoze un slimības gaita

Ārstam vispirms rodas aizdomas par dzeltenā nagu sindromu pēc detalizētas anamnēzes ņemšanas, pamatojoties uz klīnisko ainu. Limfātiskās sistēmas, kā arī bronhu un pleiras attēlojums var apstiprināt pirmās aizdomas tieši tāpat kā α-1-antitripsīna laboratoriskā diagnostiskā noteikšana. Prognoze pacientiem ar dzelteno nagu sindromu ir atkarīga no dažādiem faktoriem.

Bronhu iesaistīšanās pakāpe ir tikpat noteicoša prognozes ziņā kā iespējamā superordināras slimības klātbūtne. Ja sindromu var izsekot līdz primārai slimībai, tā ārstējamība ir noteicošā prognozes noteikšanā. Jo īpaši ļaundabīgu audzēju gadījumā diagnozes noteikšanas brīdim ir liela nozīme slimības ārstējamībā un izārstējamībā.

Komplikācijas

Kopumā dzeltenā nagu sindroms izraisa dažādas sūdzības par nagiem. Šīs sūdzības galvenokārt izraisa ievērojami samazinātu attiecīgās personas estētisko izskatu un tādējādi daudzos gadījumos mazvērtības kompleksus vai pazeminātu pašnovērtējumu. Tas, savukārt, var izraisīt ņirgāšanos vai ķircināšanu un ļoti negatīvi ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti.

Nav neparasti, ka pacienti cieš no psiholoģiskām problēmām. Augšanas traucējumi var rasties arī uz nagiem un apgrūtina ikdienas dzīvi. Papildus sūdzībām par nagiem dzeltenā nagu sindroms daudzos gadījumos izraisa arī deguna iekaisumu vai bronhītu. Pacientiem bieži ir apgrūtināta elpošana un pietūkuši limfmezgli. Krūškurvja rajonā var uzkrāties arī ūdens, kas var apgrūtināt elpošanu.

Dzeltenā nagu sindroma ārstēšana parasti notiek ar ķirurģiskas procedūras palīdzību. Turpmākas komplikācijas nav. Simptomi ir ievērojami atviegloti un ierobežoti. Turklāt pacienti ir atkarīgi no dažādām terapijām, lai izvairītos no turpmākām sūdzībām. Ar agrīnu ārstēšanu dzeltenā nagu sindroms pacienta dzīves ilgumu negatīvi neietekmē.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja ir izmaiņas nagos uz pirkstiem vai kāju pirkstiem, novērojumi jāapspriež ar ārstu.Ja ir izaugsmes traucējumi vai krāsas maiņa, ir pamats bažām. Medicīniskās pārbaudes ir nepieciešamas, lai varētu noskaidrot cēloni un noteikt diagnozi. Neparasta naglu sabiezēšana jāsaprot kā organisma brīdinājuma signāls. Tie norāda uz iekšējiem traucējumiem, kuriem ir norādīta medicīniskā aprūpe.

Ja nagi no nagu gultas ir atbrīvoti, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomus un redzes izmaiņas nav izraisījis negadījums vai spēks, ieteicams veikt ārsta novērtējumu. Īpaša piesardzība nepieciešama arī elpošanas traucējumu, elpošanas trokšņu un limfas pietūkuma gadījumā. Šīs ir sūdzības, kuras ir jāizmeklē sīkāk. Ja vairāku dienu vai nedēļu laikā veselības pārkāpumu skaits palielinās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Arī ārstam jāuzrāda sūdzības par krūtīm, necaurlaidība vai vispārējs savārgums. Ja atkārtots deguna blakusdobumu iekaisums, ir nepieciešama arī darbība.

Ārstēšana un terapija

Ja dzeltenā nagu sindroms rodas plašākā pamata slimības kontekstā, visa uzmanība jāpievērš cēloņsakarībai. Ideālā gadījumā notiek primārās slimības cēloņsakarības ārstēšana. Cēloņa izārstēšana mazinās arī sindroma simptomus. Daudziem dzeltenā nagu sindroma gadījumiem ir neskaidrs iemesls.

Šajos gadījumos cēloņsakarības terapija nav iespējama. Šajā kontekstā ārstēšana ir tikai simptomātiska. Vietējā un sistēmiskā terapija ar E vitamīnu tiek izmantota kā simptomātiska terapijas forma. Esošajiem pleiras izsvīdumiem vienmēr nepieciešama minimāli invazīva ārstēšana.

Tas attiecas arī uz galvenajām primārajām slimībām. Šī minimāli invazīvā simptomātiskā ārstēšana parasti atbilst pleiras punkcijai. Šīs pleiras terapeitiskās punkcijas laikā pleiras laukums tiek atbrīvots, lai atjaunotu pacienta spēju vēdināt. Lai to izdarītu, ārsts izdurt vietu pleirā starp ribām un plaušām.

Izsvīduma pakāpi iepriekš nosaka ar ultraskaņu. Balstoties uz šo attēlu, ārsts iezīmē punkcijas vietu. Lai nesavainotu aknas un liesu, punkcijas vietai nevajadzētu atrasties zemāk par sesto vai septīto starpdzemdību telpu. Punkcijas kanulu novieto uz ribas augšējās malas perpendikulāri ādai.

Pacients nepārtraukti tiecas, kamēr ārsts ievieto kanulu. Pēc pleiras šķidruma aspirācijas ārsts noņem tērauda mandraīnu un pārvieto kanulu. Pleiras izsvīdums tiek caurdurts, izmantojot savienotu trīsceļu krānu.

novēršana

Dzelteno nagu sindromu var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst primārās cēloņsakarības. Tā kā daudzos gadījumos sindromu nevar izsekot līdz acīmredzamai primārajai slimībai, daudzsološu profilaktisko pasākumu nav iespējams veikt.

Pēcaprūpe

Tiem, kurus skārusi dzeltenā nagu sindroms, tiešajai sekojošajai aprūpei parasti ir ļoti maz un tikai ļoti ierobežoti pasākumi, tāpēc tiem, kuriem ir šī slimība, ideālā gadījumā jākonsultējas ar ārstu un jāuzsāk ārstēšana. Nevar būt neatkarīga dziedināšana. Tā kā šī ir ģenētiska slimība, pilnīga izārstēšana parasti nav iespējama.

Ja ir vēlme iegūt bērnus, var būt ieteicams veikt ģenētisko izmeklēšanu un konsultēt, lai noskaidrotu, vai pēcnācējos ir iespējama dzeltenā nagu sindroma atkārtošanās. Lielākā daļa no tiem, kurus skārusi dzeltenā nagu sindroms, ir atkarīgi no ķirurģiskas iejaukšanās, kas var mazināt un ierobežot simptomus.

Ietekmētajiem noteikti vajadzētu atpūsties un pēc procedūras to viegli paņemt. Izvairieties no stresa vai fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Turklāt šīs slimības gadījumā ļoti svarīgs ir ģimenes atbalsts un palīdzība. Tas var arī novērst depresiju un citas garīgas slimības. Kopumā nevar paredzēt, vai skarto personu dzīves ilgums būs ierobežots.

To var izdarīt pats

Ja nagi ir neparasti, ir jāpārbauda savs dzīvesveids. Nagu krāsas maiņa uz pirkstiem vai kāju pirkstiem var norādīt uz nepareizu uzturu. Ir svarīgi pārbaudīt, vai notiek sabalansēts, vitamīniem bagāts uzturs. Pretējā gadījumā izmaiņas jāveic nekavējoties, lai izvairītos no simptomu vai turpmāku slimību pastiprināšanās.

Turklāt ir jāizvairās no piesārņotāju absorbcijas, un tie ir jāizslēdz pēc iespējas ātrāk. Nikotīna patēriņš gan aktīvi, gan pasīvi var izraisīt nopietnas sekas veselībai. Daudziem no skartajiem fiziskais kontakts ar cigaretēm, cigāriem vai citiem smēķēšanas veidiem izraisa fiziskus pārkāpumus. No otras puses, ikdienas, īpaši roku, kopšana ir noderīga. Tas ietver ādas apakšvienību tīrīšanu, noņemšanu un ādas apgādāšanu ar svarīgām barības vielām. Tas ļauj veikt profilaktiskus pasākumus un panākt nagu augšanas stabilizāciju.

Tā kā slimība bieži norāda uz esošo vēzi, skartajai personai nepieciešama garīga stiprināšana, lai tiktu galā ar veselības problēmām. Imūnsistēma ir jāatbalsta, lai skartā persona varētu veiksmīgi veikt nepieciešamos ārstēšanas pasākumus. Kopumā jāsamazina stresa izraisītāji un jāoptimizē miega higiēna. Daudzos gadījumos pret dažāda veida pārslodzi, kas nekavējoties jāmaina un jāsamazina.