Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija

hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija ir arī kā hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija (CIDP) zināms. Tā ir ļoti reta perifēro nervu slimība.

Kas ir hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija?

Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija attīstās diezgan lēni. Slimības maksimums ir aptuveni divus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās.
© Henrie - stock.adobe.com

Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija ir nervu slimība, kas atrodas ārpus centrālās nervu sistēmas. Slimība ir diezgan reti sastopama divos gadījumos no 100 000 cilvēku. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Slimība parasti sākas vecumdienās.

$config[ads_text1] not found

Precīzs iemesls joprojām nav skaidrs, bet šķiet, ka iekaisums ir mediēts imunoloģiski. Hronisks iekaisums bojā perifēro nervu mielīna slāni, kas var izraisīt vājumu un jutīguma traucējumus rokās vai kājās. Stāvoklis ir ārstējams, bet to nevar izārstēt.

cēloņi

CIPD precīza patoģenēze vēl nav noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka imūnsistēma uztver un uzbrūk mielīna slānim kā sveša viela. Tomēr nav skaidrs, kas izraisa šo autoimūno procesu. Dažiem pacientiem asinīs ir atrasti neparasti proteīni. Tie varētu veicināt nervu bojājumus.

Citas patoģenētiskās koncepcijas postulē, ka atšķirīgā imūnreakcija notiek humorālā un šūnu līmenī. Antivielas, kas cirkulē asinīs, ir vērstas pret perifēro nervu antigēniem. Pastāv imūnreakcija ar komplementu, autoreaktīvām T šūnām un makrofāgiem.

Pretstatā ļoti līdzīgajam Guillain-Barré sindromam hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija tikai ļoti reti ir infekcijas slimības priekšmets. Tomēr bieži CIPD rodas saistībā ar cukura diabētu, paraproteinēmiju, limfomu, osteosklerozes mielomu vai citām autoimūnām slimībām, piemēram, sarkano vilkēdi.

$config[ads_text2] not found

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Simptomi, kaites un pazīmes

Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija attīstās diezgan lēni. Slimības maksimums ir aptuveni divus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās. CIPD parasti izpaužas kā paralīze, kas sākas kājās un turpina pieaugt vēlāk. Paralīze notiek simetriski, un to papildina refleksu pavājināšanās (hiporefleksija) vai refleksu zudumi (arefleksija).

Var rasties arī jutības traucējumi dedzināšanas vai tirpšanas veidā. Turklāt skartie pacienti bieži sūdzas par kāju vai roku saspiešanas sajūtu. Kad augšējās ekstremitātes ir paralizētas, smagi tiek traucētas arī smalkās motorikas. Nepilnīga kāju paralīze rada grūtības staigāt un grūtības piecelties vai kāpt pa kāpnēm.

Pilnīga roku vai kāju paralīze ir reti sastopama. Var rasties nestabila, platu kāju un nestabila gaita. Bērniem gaitas ataksija bieži ir vienīgais simptoms. Pacienti cieš arī no smaga noguruma. Reizēm rodas muskuļu trīce. CIPD var parādīties dažādos variantos. Maņu CIPD laikā uzkrājas jutīgi simptomi un ataktiskas neiropātijas.

$config[ads_text3] not found

Šeit tiek ietekmēti arī motorie nervi, tāpēc slimības gaitā rodas arī motoriski traucējumi. Lūisa Sumnera sindromu raksturo asimetrisks sadalījums. Pārsvarā maņu simptomi sākotnēji parādās augšējās ekstremitātēs.

CIDP simptomi ar nenoteiktas nozīmes monoklonālo gammopātiju (MGUS) un CIPD aksonālie varianti ir līdzīgi. Tomēr CIDP ar MGUS raksturo monoklonālas IgG un IgA gampopātijas. Gangliozīdu antivielas var noteikt aksonu variantos.

Diagnostika un kurss

Elektronogrāfija parasti tiek veikta, ja ir aizdomas par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju. Tiek noteikts perifēro nervu funkcionālais stāvoklis. Cita starpā tiek reģistrēti nervu vadīšanas ātrumi, vadīšanas ātrumu sadalījums, ugunsizturības periods un amplitūda.

CIPD nervu vadīšanas ātrums tiek palēnināts demielinizācijas dēļ. Tas ir aptuveni par 20 procentiem zem normālās vērtības. Distālie latenti ir garāki. Tajā pašā laikā var novērot F-viļņa zudumu. Vairumā gadījumu tiek veikts arī CSF eksāmens. Nervu ūdeni pārbauda laboratorijā. Pastāv nespecifisks olbaltumvielu pieaugums, kas norāda uz barjeras traucējumiem.

Koncentrācija ir mazāka par 10 šūnām uz mikrolitru. To sauc arī par citoalbuminālo disociāciju. Magnētiskās rezonanses tomogrāfija var noteikt simetriski sadalītas iekaisuma nervu izmaiņas un sabiezētas mugurkaula nervu saknes. Dažās CIPD formās asins serumā var noteikt tā saucamās gangliozīdu antivielas.

$config[ads_text4] not found

Ja ar iepriekšminētajām diagnostikas metodēm nevar noteikt ticamu diagnozi, jāveic nervu biopsija. Visbiežāk histoloģiskai izmeklēšanai tiek ņemta apakšstilba nerva (sural nerva) biopsija. Daļēji plānā sadaļā var noteikt iekaisīgas demielinizējošas neiropātijas. Var redzēt arī segmentālo demielinizāciju. Runājot par diferenciāldiagnozi, vienmēr jāņem vērā Guillan-Barré sindroms un citas polineuropatijas.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu šī slimība izraisa smagu paralīzi. Tās var pakāpeniski rasties dažādās ķermeņa daļās un izraisīt pacienta kustības ierobežošanu. Tāpēc iespējas ikdienas dzīvē ir ļoti ierobežotas. Vairumā gadījumu pacienta refleksi arī samazinās, un dažādas kustības ir iespējamas tikai ar grūtībām.

Tā rezultātā var attīstīties koordinācijas traucējumi un gaitas traucējumi, tāpēc, ka skartā persona var būt atkarīga no staigāšanas palīglīdzekļiem vai citu cilvēku aprūpes. Nav retums spēcīgs nogurums, ko nevar kompensēt miegs. Muskuļi trīc pat ar nelielu piepūli.

Ikdienas ierobežojumu dēļ daudzi cilvēki cieš no psiholoģiskām sūdzībām un depresijas. Slimība var sabojāt arī kontaktus ar citiem cilvēkiem. Ārstēšana galvenokārt notiek ar medikamentu palīdzību, un tā noved pie panākumiem. Tomēr terapija var izraisīt smagu kaulu zudumu. Parasti ārstēšanu atkārto pēc vairākiem mēnešiem. Gados vecākiem cilvēkiem palielinās dažādu veidu bojājumu risks.

Kad jāiet pie ārsta?

Ikvienam, kurš pamana tādus simptomus kā muskuļu trīce, spēcīgs nogurums vai kāju paralīze, kas lēnām izplatās ķermeņa augšdaļās, jākonsultējas ar ārstu. Jutības traucējumi, piemēram, dedzināšana vai tirpšana, norāda arī uz hronisku iekaisuma demielinizējošu polineuropatiju. Ja pastaigu grūtības joprojām pastāv, jāaicina neatliekamās palīdzības dienesti. Tas pats ir ieteicams, ja notiek negadījums vai kritiens neparedzētas paralīzes dēļ vai ja simptomi pēkšņi pastiprinās.

Ja ir kādas psiholoģiskas sūdzības, konsultējoties ar ģimenes ārstu, var konsultēties ar psihologu. Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas gadījumā ļoti reti ir infekcijas slimība. Biežāk tas rodas saistībā ar cukura diabētu, paraaproteinēmiju, limfomu un dažādām autoimūnām slimībām.

Ikvienam, kurš cieš no šiem iepriekšējiem stāvokļiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, ja viņiem rodas minētie simptomi. Citi kontakti ir neirologs vai polineuropatiju speciālists. Vislabāk ir konsultēties ar pediatru ar bērniem, kuriem ir CIPD pazīmes. Ārkārtas medicīniskās palīdzības gadījumā ir jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ja simptomi ir zemi, ievada prednizonu. Prednizons ir steroīdu hormons, kas pieder pie glikokortikoīdu klases. Tam ir imūnsupresīva un pretiekaisuma iedarbība. Tā kā prednizons var izraisīt osteoporozi, jāapsver arī osteoporozes profilakse. Ilgstošas ​​glikokortikoīdu terapijas blakusparādības var būt nopietnas.

Lai saglabātu devu mazu, tiek ievadītas aditīvas imūnsupresīvas vielas, piemēram, ciklofosfamīds, ciklosporīns, metotreksāts un rituksimabs. Terapijas iespējas ir arī imūnglobulīnu intravenoza ievadīšana un plazmasferēze. Ar plazmaferēzi jāatzīmē, ka pēc sākotnējā uzlabojuma simptomi var atkal pasliktināties.

Terapija ar imūnglobulīniem un plazmasferēze ir jāatkārto arī ik pēc trim mēnešiem. Apmēram divas trešdaļas visu pacientu gūst labumu no šīs terapijas kombinācijas. Sākuma vecums, iespējams, ietekmē slimības gaitu. Pacienti, kuri slimības sākumā bija jaunāki par 20 gadiem, uzrāda remitējošu kursu ar labu izšķirtspēju. Ja pacienti ir vecāki par 45 gadiem, neiroloģiskais deficīts parasti saglabājas.

Perspektīva un prognoze

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošās polineuropatijas prognoze ir saistīta ar pacienta vecumu un diagnozes laiku. Jo tālāk slimības attīstība ir progresējusi sākotnējā diagnozē, jo nelabvēlīgāka ir slimības turpmākā gaita.

Vecākam pacienta vecumam polineuropatijas sākumā ir arī izšķiroša ietekme uz prognozi. Motoriskus traucējumus biežāk var novērot pacientiem līdz 20 gadu vecumam. Šajos gadījumos ārsti runā par motora neiropātiju ar subakūtu progresēšanu. Tajā pašā laikā šie pacienti arvien vairāk piedzīvo labu simptomu regresiju.

Ja pirmā polineuropatijas izpausme notiek pēc 60 gadu vecuma, pastāvīgs neiroloģisks deficīts attīstās biežāk. Pacienti vairāk cieš no hroniskiem perifērās nervu sistēmas sensorajiem traucējumiem. Turklāt atveseļošanās iespējas bieži apgrūtina citas esošās slimības. Tas ir būtisks ierobežojums ikdienas dzīvē un samazina labklājību. Tajā pašā laikā samazinātā veselība un zemās izredzes uz uzlabošanos palielina turpmāko garīgo traucējumu risku.

Apmēram 10% slimnieku mirst polineuropatijas rezultātā. Katrs trešais pacients piedzīvo remisijas fāzes. Periodi, kad nav simptomu, var būt vairāki mēneši vai gadi. Pastāvīga atveseļošanās tiek uzskatīta par maz ticamu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

novēršana

Tā kā precīzi CIDP patomehānismi nav skaidri, efektīva profilakse pašlaik nav zināma.

Pēcaprūpe

Ar šo slimību skartajai personai ir ļoti maz vai nav īpašu iespēju un pasākumu tiešai sekojošai aprūpei. Skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, no agrīnas diagnozes, lai nerastos turpmākas komplikācijas vai papildu sūdzības. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka parasti ir tālāka slimības gaita.

Tāpēc pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm ieteicams sazināties ar ārstu. Pašdziedināšanās ar šo slimību nevar notikt. Slimību parasti ārstē, lietojot dažādus medikamentus. Attiecīgajai personai vienmēr jākonsultējas vai vispirms jāsazinās ar ārstu blakusparādību vai mijiedarbības gadījumā.

Ir svarīgi arī lietot regulāri un lietot pareizo devu, lai simptomus mazinātu pareizi. Parasti skartie ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un atbalsta. Pirmām kārtām tas var novērst psiholoģiskus traucējumus vai pat depresiju. Nevar vispārīgi paredzēt, vai slimība izraisīs samazinātu paredzētās dzīves ilgumu skartajai personai.

To var izdarīt pats

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas gadījumā notiek simetriska paralīze, kas ietekmē ekstremitātes. Tas ikdienas dzīvē rada daudzus šķēršļus, kurus ne vienmēr var pārvarēt ar pašpalīdzības palīdzību. Kamēr sindroms izpaužas kā jutīguma traucējumi un izsīkuma stāvokļi, skartajiem jāizvairās no stresa un ārkārtējas fiziskas pārmērīgas pārmērīgas izturēšanās darbā un privātajā dzīvē.

Relaksācijas vingrinājumus var iemācīties terapijas laikā. Maigi sporta veidi, piemēram, joga un peldēšana, atbalsta un stiprina muskuļus. Slimībai progresējot, palielinās paralīzes un koordinācijas simptomi. Kad gaita svārstās, staigāšanas palīglīdzeklis ir drošs veids, kā iespēju robežās patstāvīgi tikt galā ar ikdienas dzīvi.

Ja slimības progresēšanas laikā arvien vairāk tiek traucētas motoriskās un kognitīvās spējas, laba alternatīva ir dzīvesveida atvieglošana. Ietekmētajiem būtu agrīnā posmā konsekventi jāpiemēro profilaktiski pašpalīdzības pasākumi, lai ilgtermiņā varētu saglabāt savu dzīves līmeni. Ieteicams pārkāpt arī sliktus ieradumus, piemēram, regulāru alkohola lietošanu, smēķēšanu un narkotiku lietošanu.

Tā kā simptoms bieži tiek saistīts ar cukura diabētu, autoimūnām slimībām un osteosklerozes mielomu, ir svarīgi pielāgot uzturu. Jo īpaši kopš zāļu ievadīšanas, lai mazinātu sindromu, kas uzbrūk kauliem. Mēs iesakām sabalansētu uzturu, kas satur D vitamīnu un kalciju, kā arī pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem un omega-3 taukskābēm. Depresiju un sāpju pārrāvumus var novērst ar pašpalīdzības grupu un mākslinieciskas aktivitātes palīdzību.