Aizmugurējās daivas nepietiekamība

Aizmugurējās daivas nepietiekamība raksturo hipofīzes aizmugurējās daivas hormonu sekrēcijas izolēta mazspēja vai vismaz samazināta hipotalāmā izveidoto hormonu oksitocīna un ADH (antidiurētiskā hormona) izdalīšanās. Oksitocīnam ir īpaša loma dzemdībās un tas kopumā pozitīvi ietekmē sociālās attiecības. ADH ir antidiurētisks peptīdu hormons, kas tiek sintezēts arī hipotalāmā un izdalās asinsritē no aizmugures hipofīzes.

Kas ir aizmugurējā hipofīzes nepietiekamība?

HHL nepietiekamības simptomi un sūdzības parasti atbilst simptomiem, kas parasti parādās, ja nav pietiekama hormonu ADH un oksitocīna piegādes. Oksitocīnam ir nozīmīga loma dzemdību procesā, tas izraisa dzemdības un liek pienam šaut uz sprauslām.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Hipofīzes aizmugurējā daiva (HHL), ko konkrētāk dēvē par neirohipofīzi, ir neatņemama hipofīzes sastāvdaļa, bet atspoguļo smadzeņu evolucionāru attīstību. Atšķirībā no hipofīzes priekšējās daivas (HVL), HHL sintezē nevis pašas izdalītos hormonus, bet kalpo HHL. kā hipotalāmā ražoto hormonu oksitocīna un ADH krātuve un aktivators.

Tiek saukta samazināta hormonu sekrēcija vai pilnīgs hormonu sekrēcijas zudums, ko izraisa HHL Aizmugurējās daivas nepietiekamība (HHL nepietiekamība). Termins nepietiekamība tikai izsaka to, ka oksitocīna un antidiurētiskā hormona ADH hormona izdalīšanās ir traucēta vai vispār nenotiek.

Tas vien, ka tiek traucēta HHL hormonu sekrēcija, neko nesaka par traucētās hormonu sekrēcijas cēloņiem. Piemēram, nevar izdarīt secinājumus par to, vai cēloņi meklējami nepareizā HHL vai hipotalāmā, vai “neapstrādātu hormonu” pārnešanas ceļā no hipotalāma uz HHL. Pārraides ceļu veido nemierināti aksi.

cēloņi

Aizmugurējās hipofīzes nepietiekamībai, kas rodas izolēti no hipofīzes priekšējās daļas (HVL), var būt ļoti dažādi cēloņi. Viens no iespējamiem cēloņiem ir paša HHL audu iekaisums, tāpēc tas nevar pietiekami reaģēt uz hipotalāma hormoniem, lai aktivizētu un atbrīvotu oksitocīnu un ADH.

Līdzīgi simptomi rodas, ja hipofīzi uzbrūk audzējs vai kad audzēji vai apkārtējo audu asiņošana pasliktina HHL darbību telpas aizņemtības dēļ. HHL darbības traucējumu vai pilnīgas funkcionālās mazspējas iemesls var būt arī neaktīvo hormonu pārnešanas ceļš no hipotalāma uz HHL.

Piemēram, nemielinētie aksoni ir ļoti jutīgi pret iespējamo saspiešanu. Tie atrodas hipofīzes kātiņā (infundibulum), kas ir neatņemama HHL sastāvdaļa un savienojas ar hipotalāmu.

Ļoti retos gadījumos hipotalāmu traucējumi noved pie samazināta abu hormonu sintēzes, kas simptomātiski izpaužas kā HHL nepietiekamība. Protams, radiācijas terapija vai traumatisks smadzeņu ievainojums (TBI) var izraisīt arī HHL nepietiekamību.

Simptomi, kaites un pazīmes

HHL nepietiekamības simptomi un sūdzības parasti atbilst simptomiem, kas parasti parādās, ja nav pietiekama hormonu ADH un oksitocīna piegādes. Oksitocīnam ir nozīmīga loma dzemdību procesā, tas izraisa dzemdības un liek pienam šaut uz sprauslām.

Turklāt oksitocīnam, ko dažreiz dēvē par glāzes hormonu, ir pozitīva sistēmiska ietekme uz vīriešu un sieviešu psihi. Tas veicina saikni starp diviem partneriem - salīdzināmas ar mātes un bērna attiecībām, kuras arī kontrolē oksitocīns. Hormons atvieglo un stiprina sociālās saites un neitralizē sociālās fobijas.

Nepietiekams oksitocīna piedāvājums apgrūtina dzemdības, un sievietes nevar barot bērnu ar krūti bez oksitocīna. Oksitocīna deficīta psiholoģiskā ietekme ir dažāda un individuāli atšķirīga. Antidiurētiskā hormona ADH, pazīstama arī kā vasopresīns, deficīts novērš primārā urīna vajadzīgo reabsorbciju, kā rezultātā rodas nopietni ūdens zudumi.

Slimību sauc par diabēta insipidus, ko diez vai var kompensēt pat ar palielinātu dzeršanu - ārkārtējos gadījumos līdz 20 litriem dienā. Ja HHL nepietiekamību izraisa audzēji vai asiņošana vai cita kosmosa aizņemtība, papildus hormonu deficīta simptomiem rodas arī primāri simptomi, piemēram, galvassāpes, un ārkārtējos gadījumos - redzes traucējumi.

Diagnoze un slimības gaita

Tajos gadījumos, kad netiek pamanīti primārie simptomi un sūdzības, aizdomas par HHL nepietiekamību var izraisīt tikai attiecīgi hormonu deficīta simptomi. Lai apstiprinātu vai noraidītu iespējamo diagnozi, izmanto tādas attēlveidošanas procedūras kā rentgena starus, datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai somatostatīna receptoru scintigrāfiju.

Tā kā attēlveidošanas procedūras ne vienmēr ļauj skaidri noteikt vai var izraisīt nepareizu interpretāciju, daudzos gadījumos diagnozes apstiprināšanai ir noderīga hormona līmeņa endokrinoloģiskā pārbaude serumā. Slimības gaita ir atkarīga no primārās slimības. Ja to neārstē, HHL nepietiekamība var turpināties vai arī izraisīt nopietnu gaitu, piemēram, hipofīzes audzēju dēļ.

Komplikācijas

Hipofīzes aizmugurējās daivas nepietiekamība parasti izraisa dažādas sūdzības, kas var negatīvi ietekmēt gan pacienta psiholoģisko, gan fizisko stāvokli. Vairumā gadījumu slimība negatīvi ietekmē dzimšanas procesu. Vairumā gadījumu māte pat pēc piedzimšanas nevar barot bērnu ar krūti.

Parasti bērns ir jābaro mākslīgi, kaut arī mātei rodas psiholoģiskas problēmas. Arī sociālās saites ir novājinātas un vairs netiek pienācīgi novērotas, kas var radīt problēmas ar draugiem vai ar partneri. Nav nekas neparasts, ka hipofīzes aizmugurējās daivas nepietiekamība izraisa redzes traucējumus vai galvassāpes.

Slimības dēļ pacienta dzīves kvalitāte ir ārkārtīgi pazemināta, un nav nekas neparasts, ka pacients cieš no dažādiem psiholoģiskiem traucējumiem. Hipofīzes aizmugures daivas nepietiekamības ārstēšana tiek veikta ar hormonu palīdzību, lai gan turpmāku komplikāciju nav. Ja māte nespēj barot bērnu ar krūti, bērnu var pieskatīt atšķirīgi. Parasti bērnam nav kavēšanās ar attīstību.

Kad jāiet pie ārsta?

Simptomi, piemēram, redzes traucējumi, galvassāpes galvaskausa aizmugurē vai vispārēja slimības sajūta, norāda uz hipofīzes aizmugurējās daivas nepietiekamību. Ārsta vizīte ir nepieciešama, ja minētie simptomi saglabājas vairāk nekā nedēļu vai ja tie strauji palielinās. Pēc tam skartajiem nekavējoties jāapmeklē ģimenes ārsts un jāorganizē pārbaude. Simptomiem var būt nekaitīgs iemesls, kuru var tieši ārstēt.

Ja iemesls faktiski ir aizmugurējā hipofīzes nepietiekamība, pacients jāārstē specializētā klīnikā. Tāpēc vienmēr ir jāmeklē medicīniska palīdzība, ja ir skaidras pazīmes, piemēram, raksturīgās galvassāpes un redzes traucējumi. Vēža slimniekiem ir īpaša nosliece uz aizmugurējās daivas nepietiekamību. Cilvēkiem, kuri guvuši traumatisku smadzeņu traumu vai kuriem ir bijusi staru terapija, ir arī paaugstināts HHL attīstības risks. Ikvienam, kas pieder šīm riska grupām, jebkurā gadījumā jāinformē atbildīgais ārsts. Papildus ģimenes ārstam var piezvanīt arī neirologs vai internists.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

HHL nepietiekamības ārstēšana var būt vērsta uz primārās slimības izārstēšanu vai simptomu ārstēšanu, kas parasti ietver aizvietojošo hormonu ievadīšanu. Ja par cēloni var uzskatīt hipofīzes un jo īpaši aizmugurējās hipofīzes primārās slimības, tad deficīts ar hormoniem ADH un oksitocīnu var novērst sevi.

Visos citos gadījumos, kad HHL sekrējošo efektu vairs nevar atjaunot, ārstēšanu veido mūža hormonu aizstāšana vai hormonu līdzsvarojoša terapija. Hormonu terapija vienmēr ietver tiešu hormonu ievadīšanu.

Tas attiecas arī uz gadījumiem, kad hipofīze parasti regulē hormonu koncentrāciju, izdalot kontroles hormonus, t.i., tikai izraisa noteiktu mērķa orgānu, lai palielinātu faktiskā hormona izdalīšanos metabolismā.

novēršana

Nav zināmi tiešie preventīvie pasākumi, kas varētu novērst HHL nepietiekamības attīstību. Vislabākā aizsardzība ir oksitocīna un ADH deficīta agrīna atklāšana. Lai gan pakāpeniski novērojams oksitocīna deficīts nav uzreiz atpazīstams, pārāk spēcīgs slāpju līmenis asinīs ir pārāk zems ADH līmenis asinīs, kas jānoskaidro.

Pēcaprūpe

Hipofīzes aizmugures nepietiekamības vairumā gadījumu tiešie sekošanas pasākumi ir stipri ierobežoti. Parasti pacientiem ar šo slimību nepieciešama ātra un savlaicīga diagnoze, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas un simptomu pasliktināšanos.

Hipofīzes aizmugurējās daivas nepietiekamības gadījumā tas nevar patstāvīgi dziedēt. Tādēļ skartajai personai jākonsultējas ar ārstu pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm, lai sāktu savlaicīgu ārstēšanu. Ar šo slimību skartie parasti ir atkarīgi no dažādu medikamentu lietošanas, kas var pastāvīgi mazināt simptomus.

Vienmēr ir svarīgi pārliecināties par pareizu zāļu lietošanu un pareizu devu lietošanu. Bērnu gadījumā vecākiem īpaši jāuzrauga un jākontrolē pareiza deva. Tā kā aizmugures hipofīzes nepietiekamība var negatīvi ietekmēt arī citus ķermeņa orgānus, skartajai personai regulāri jāveic ārsta pārbaudes, lai agrīnā stadijā identificētu iespējamos bojājumus. Universāli nevar paredzēt, vai slimība samazinās pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Pacientiem ar hipofīzes aizmugurējo mazspēju bieži ir jāuzņem hormoni visu mūžu. Kamēr šie hormoni nav pilnībā noregulēti, jums jābūt pacietīgam, īpaši, ja hormoni nebija izrakstīti tablešu formā, bet gan deguna aerosolu vai injekciju veidā. Pēc tam hormonu aizstājējterapija vai hormonu līdzsvarošanas terapija ir droši jāintegrē ikdienas gaitās.

Pats par sevi saprotams, ka hormonu līmeni regulāri pārbauda. Lai nodrošinātu nepieciešamo terapijas atbilstību, ieteicams veikt uzskaiti par asins analīzēm un noteikto hormona stāvokli. Tas ir īpaši noderīgi, ja pacienti dodas atvaļinājumā ilgāk vai maina dzīvesvietu. Tātad jaunie ārsti vienmēr var iegūt precīzu priekšstatu par slimības gaitu.

Pacienti ar hipofīzes aizmugurējo mazspēju var ciest no tā, ka viņu ķermenis vairs neražo oksitocīna līmeni, kas vajadzīgs labi funkcionējošām sociālajām saitēm. Tas var negatīvi ietekmēt attiecības ar draugiem, ģimeni un partneri un sliktākajā gadījumā to pat padarīt neiespējamu. Ja ar medikamentiem vien nepietiek, ieteicams veikt pavadošu psihoterapeitisko ārstēšanu.

Mātes ar aizmugures hipofīzes nepietiekamību bieži nespēj barot bērnu ar krūti, kas var būt tikpat psiholoģiski stresa stāvoklī. Arī šeit ir ieteicama psihoterapeitiskā ārstēšana, un vairumā gadījumu to apmaksā bez jebkādām problēmām likumā noteiktās veselības apdrošināšanas kompānijas.