Monoklonālā gammopātija

monoklonālā gammopātija ir hematoloģiska slimība. To raksturo fakts, ka monoklonālās antivielas ir pārmērīgas. Monoklonālā gammopātija ietekmē imūnsistēmas darbību un cita starpā var izraisīt anēmiju, hiperkalciēmiju, asiņu nogulsnēšanos, hipergammaglobulinēmiju vai hipogammaglobulinēmiju un nieru mazspēju.

Kas ir monoklonālā gammopātija?

Veicot diagnozi, ārsti vispirms sāk ar simptomiem un pārbauda, ​​vai pastāv tipiski monoklonālās gammopātijas simptomi. Ja rodas aizdomas, ir iespējamas īpašas pārbaudes.
© designua - stock.adobe.com

Iekš monoklonālā gammopātija tā ir hematoloģiska slimība, kas ietekmē imūnsistēmu. Klīniskā attēla raksturīgā iezīme ir paaugstināta monoklonālo antivielu koncentrācija, kas notiek tā sauktajā olbaltumvielu gamma frakcijā asins serumā.

Antivielas ir vielas cilvēka ķermenī, kas palīdz imūnsistēmai atpazīt patogēnus un svešķermeņus un pēc tam cīnīties pret tiem. Papildinājums "monoklonāls" norāda uz šo specifisko antivielu izcelsmi: Cilvēka ķermenis ražo šāda veida antivielas ar šūnu klona palīdzību. Visi indivīda šūnu kloni ir iegūti no vienas un tās pašas šūnas, tā sauktā B limfocīta.

cēloņi

Monoklonālo gammopātiju var izsekot dažādu iemeslu dēļ, kam ir kopīgs, ka mainās izšķirošais šūnu klons. Skartā šūnu klons nekontrolēti vairojas un šādā veidā rada dažādus fiziskus traucējumus.

Slimība, kas var izraisīt monoklonālu gammopātiju, ir AL amiloidoze, kuras cēlonis var būt citas slimības, piemēram, Valdenstrēma slimība, MGUS vai plazmatozoma. AL amiloidoze izpaužas kā olbaltumvielu nogulsnes šūnās un ārpus tām. Rezultāts ir plašs funkcionālo orgānu traucējumu un anatomisko izmaiņu klāsts, piemēram, tūskas, indukcijas un citu patoloģisku parādību formā.

Šnicera sindroms var izraisīt arī monoklonālu gammopātiju. Šnicera sindroms ir reta slimība, kurā monoklonālā gammopātija ir saistīta ar hroniskiem nātru izsitumiem (nātreni) un locītavu sāpēm. B-šūnu limfoma, ne-Hodžkina limfoma, pioderma gangrenosum un citas pamatā esošās slimības var izraisīt arī monoklonālu gammopātiju.

Simptomi, kaites un pazīmes

Atsevišķi simptomi ir raksturīgi monoklonālai gammopātijai; tieši pretēji, vienas, vairāku vai pat visu pazīmju klātbūtnei nav obligāti jābūt monoklonālas gammopātijas dēļ: jebkurā gadījumā ir nepieciešama individuāla un plaša diagnoze.

Daudzos gadījumos monoklonālā gammopātija noved pie anēmijas, ko bieži sauc par anēmiju. Tas ir sarkanā asins pigmenta hemoglobīna deficīts, kam ir galvenā loma skābekļa transportēšanā. Anēmijas rezultātā var izpausties tādi simptomi kā reibonis, vājums, grūtības koncentrēties un daudzi citi.

Monoklonālās gammopātijas kontekstā var rasties arī hiperkalciēmija, kurai raksturīgs patoloģiski paaugstināts kalcija līmenis asinīs. Iespējamie smagas hiperkalciēmijas simptomi ir apetītes zudums, vemšana, slikta dūša, aizcietējumi, psihiski simptomi, hipotonija un citi.

Tipiskas ir arī sedimentācijas ātruma vai reakcijas novirzes (asiņu sedimentācija). Turklāt monoklonālā gammopātija var izraisīt hipergammaglobulinēmiju vai hipogammaglobulinēmiju, t.i., noteiktu plazmas olbaltumvielu, proti, gamma globulīnu, būtisku palielināšanos vai samazināšanos.

Gamma globulīni ir arī imūnsistēmas daļa, un tiem ir loma paša ķermeņa atpazīšanā un aizsardzībā pret potenciāli kaitīgiem iebrucējiem. Turklāt monoklonālā gammopātija var izraisīt nieru mazspēju.

Diagnoze un slimības gaita

Veicot diagnozi, ārsti vispirms sāk ar simptomiem un pārbauda, ​​vai pastāv tipiski monoklonālās gammopātijas simptomi. Ja rodas aizdomas, ir iespējamas īpašas pārbaudes. Viens no tiem ir imunoelektroforēze, kas var noteikt attiecīgās antivielas asins serumā.

Pirms tam seruma olbaltumvielu elektroforēze nosaka seruma olbaltumvielas vispārīgākā līmenī. Monoklonālās gammopātijas gaita var būt ļoti atšķirīga, jo pamatā esošajai slimībai ir būtiska loma veiksmīgas ārstēšanas izredzēs, un tā ietekmē arī vispārējo klīniskā attēla smagumu.

Komplikācijas

Šo slimību galvenokārt raksturo smaga anēmija. Tā rezultātā cietušie cieš no samazinātas izturības un smaga noguruma. Konkrētas ikdienas aktivitātes vai sportiskas aktivitātes attiecīgajai personai vairs nav iespējamas, tāpēc ikdienas dzīvē pastāv ievērojami ierobežojumi. Nav retums, ja rodas miega problēmas un koncentrēšanās traucējumi.

Arī rodas vājuma sajūta, un tā var mazināt pacienta dzīves kvalitāti. Nereti pacienti cieš arī no nelabuma, vemšanas un līdz ar to arī ar apetītes zudumu. Muskuļi tiek sadalīti, un var rasties nieru mazspēja. Parasti bez ārstēšanas tā ir letāla. Tādēļ skartā persona ir atkarīga no donora nieres vai dialīzes, lai izdzīvotu.

Slimības ārstēšana notiek ar staru terapijas vai ķīmijterapijas palīdzību. Ķīmijterapija parasti izraisa dažādas nepatīkamas blakusparādības. Katrā ziņā slimība nav pilnībā izārstējama, tāpēc dažos gadījumos ir arī samazināts skartās personas dzīves ilgums. Īpaši iekšējo orgānu bojājumi bieži ir neatgriezeniski, un tos vairs nevar tieši ārstēt.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja rodas veselības traucējumi, piemēram, reibonis, iekšējs vājums, savārgums vai garīgās vai fiziskās veiktspējas pazemināšanās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas vajadzības vairs nevar izpildīt kā parasti vai ja ir traucēta koncentrēšanās un uzmanība, jākonsultējas ar ārstu. Ja jums ir gripai līdzīgi simptomi, piemēram, vemšana, slikta dūša, nogurums, izsīkums vai paaugstināta vajadzība pēc miega, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai ja to apjoms un intensitāte palielinās, ieteicams veikt medicīnisku novērtējumu.

Ja ārsts samazina skābekļa daudzumu organismā vai ir traucēta elpošanas aktivitāte, ārsts jāuzrāda. Pastāv orgānu funkcionālās mazspējas risks, kas var izraisīt attiecīgās personas dzīvībai bīstamu stāvokli. Gremošanas trakta traucējumu, aizcietējumu vai pilnības sajūtas gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Jāpārbauda un jāārstē tualetes izmaiņas, samazināts urīna daudzums vai urīna krāsas izmaiņas. Vispārēja slimības sajūta vai samazināta labklājība ir vēl vienas pārkāpuma pazīmes. Ja papildus fiziskām problēmām attiecīgā persona piedzīvo arī garīgu vai emocionālu diskomfortu, nepieciešama arī ārsta vizīte. Pastāvīgu vai pieaugošu garastāvokļa svārstību, neparastas izturēšanās vai nomākta izskata gadījumā attiecīgajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība un medicīniskā aprūpe.

Ārstēšana un terapija

Monoklonālās gammopātijas ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, kas pastāv konkrētajā gadījumā. Veiksmīgas terapijas izredzes var būt ļoti dažādas, un tās nevar vispārināt. AL amiloidozei plazmacitomas vai multiplās mielomas dēļ var būt kaulu smadzeņu transplantācija, ar kuras palīdzību ārsti mēģina ārstēt plazmatozomas cēloni.

Biežākas iespējas ir ķīmijterapija un vietējā staru terapija, kā arī dažādas narkotiku ārstēšanas metodes. B-šūnu limfomas gadījumā bieži tiek izmantota arī ķīmijterapija.Ja AL amiloidozes ārstēšana ir veiksmīga, var uzlabot ne tikai monoklonālo gammopātiju; Arī traucējumi un izmaiņas skartajos orgānos, piemēram, nierēs, sirdī, aknās vai zarnās, var būt atgriezeniskas.

Tomēr tas ir atkarīgs arī no individuālā gadījuma. Ja monoklonālā gammopātija rodas Šnicera sindroma dēļ, iespējama ir ārstēšana ar interleikīna-1 antagonistiem. Nātres izsitumi, kas rodas arī šajā sindromā, bieži ir grūti ārstējami; Iespējas ir PUVA terapija un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, pēdējie tiek izmantoti arī pret locītavu un kaulu sāpēm, kā arī pret drudža uzbrukumiem Šnicera sindroma kontekstā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

Perspektīva un prognoze

Monoklonālās gammopātijas prognozes pamatā ir slimības forma un stadija. IgM-MGUS piedāvā salīdzinoši sliktu prognozi atkarībā no riska faktoriem. Visas formas gadu gaitā var attīstīties par nopietnu slimību, kas pacientam var būt letāla. Piemēram, ļaundabīgi audzēji var parādīties dažādās ķermeņa vietās. Nopietnu komplikāciju iespējamība palielinās līdz ar vecumu. Dzīves ilgums ir nedaudz mazāks nekā veseliem cilvēkiem. Pastāv risks, ka stāvoklis attīstīsies par hronisku slimību, kas ievērojami ierobežo pacienta ikdienas dzīvi.

Prognozi sagatavo atbildīgais onkologs vai cits speciālists, ņemot vērā tādus faktorus kā simptomi, slimības forma un pacienta vecums. Neatkarīgi no prognozes, tomēr daudziem slimniekiem var dzīvot relatīvi bez simptomiem. Fiziskie ierobežojumi parasti attīstās lēnām un būtiski nemazina pacienta dzīves kvalitāti. Tikai ļaundabīgu slimību gadījumā ir sagaidāms ātrāks kurss ar progresējošu labklājības samazināšanos. Monoklonālās gammopātijas ļaundabīgā forma var būt letāla.

novēršana

Īpaša monoklonālās gammopātijas profilakse nav iespējama. Cēloņsakarības agrīna atklāšana un ārstēšana, iespējams, var novērst smagus kursus un radīt pamatu agrīnai monoklonālās gammopātijas terapijai.

Pēcaprūpe

Monoklonālās gammopātijas parasti ir ilgstošas ​​slimības, kurām bieži nepieciešama intensīva sekojoša aprūpe. Turpmākie pasākumi, kas jāveic, ir atkarīgi no individuālās slimības veida un gaitas. Daudzos gadījumos limfomas ir zemas pakāpes ļaundabīgi audzēji un tiek klasificētas kā ne-Hodžkina limfomas.

Radiācija un ķīmijterapija bieži neizraisa pilnīgu šo limfomu izārstēšanu. Tomēr simptomus var ievērojami mazināt, tādējādi uzlabojot skarto personu dzīves kvalitāti. Pēcpārbaude ietver regulāras pārbaudes, kas reģistrē pacienta stāvokli un vienlaikus nosaka turpmāku ārstēšanu.

Veselības pasliktināšanās gadījumā ir iespējams arī ātri reaģēt. Pat pēc veiksmīgas slimības ārstēšanas ilgstošākā laika posmā jāveic turpmākas vizītes pie ārsta, jo atkārtošanās var notikt pat pēc vairākiem gadiem. Tomēr monoklonālas gammopātijas gadījumā bieži nepieciešama turpmāka uzraudzība.

Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad slimību vairs nevar izārstēt, izmantojot parastās ārstēšanas metodes. Šajos gadījumos sekojošai aprūpei ir paliatīvs raksturs. Ilgstošās slimības gaitas dēļ cietušajiem bieži ir vajadzīgas psiholoģiskas konsultācijas, cita starpā, lai novērstu depresiju. Tāpēc daudziem pacientiem psihoterapija var palīdzēt ievērojami uzlabot viņu dzīves kvalitāti. Bieži tiek mazinātas arī bailes par slimības gaitu un iespējamo nāvi.

To var izdarīt pats

Monoklonālās gammopātijas klīniskais attēls ir sarežģīts un daudzveidīgs. Šī iemesla dēļ tas, kā slimība tiek risināta ikdienas dzīvē, ir ļoti atkarīgs no tās cēloņa, izvēlētajām terapijas metodēm un esošajiem simptomiem. Cietēji, kuru simptomus izraisa ļaundabīga slimība, var vērsties pēc pašpalīdzības grupām un organizācijām. Tur viņu radinieki var arī atrast palīdzību darījumos ar slimu cilvēku.

Tā kā pamata slimības ārstēšana var radīt organismam lielu slodzi, ieteicams stiprināt imūnsistēmu. Šeit svarīgu lomu spēlē sabalansēts uzturs, kas bagāts ar vitamīniem. Ir svarīgi izvairīties no papildu stresa, ko rada liela slodze. Dažos gadījumos, neraugoties uz monoklonālās gammopātijas atradi, slimības simptomu nav. Arī skartie var profilaktiski stiprināt savu imūnsistēmu. Vismaz pirmajā gadā pēc sākotnējās diagnozes ir jāizvairās no fiziskas slodzes un psiholoģiska stresa.

Svarīgas ir regulāras medicīniskās pārbaudes. Tiklīdz skartie pamana fiziskus simptomus, jākonsultējas ar ārstu un, ja nepieciešams, jāveic jauns asins analīzes. Pretējā gadījumā alternatīvas dziedināšanas metodes var būt noderīgas arī monoklonālās gammopātijas gadījumā un veicina vispārēju fizisko relaksāciju. Pat viegls vingrinājums var palīdzēt skartajiem.