Šmita sindroms

Šmita sindroms ir arī kā poliendokrīns autoimūns sindroms II tips zināms. Tā ir autoimūna slimība, kas saistīta ar vairākiem hormonālo dziedzera nepietiekamību.

Kas ir Šmita sindroms?

Šmita sindroms sākotnēji patologs Martins Benno Šmits aprakstīja kā Adisona slimības un Hašimoto tireoidīta kombināciju. Hašimoto tireoidīts ir hronisks vairogdziedzera iekaisums, kas noved pie nepietiekama vairogdziedzera. Adisona slimība ir nepietiekama virsnieru garoza.

Gadu gaitā Šmita sindroma definīcija tika paplašināta, iekļaujot citas autoimūnas slimības. Tās var būt arī klāt, bet tām nav jābūt. Šmits sindroma fakultatīvās autoimūnas slimības ietver alopēciju, kaitīgu anēmiju, myasthenia gravis un 1. tipa cukura diabētu.

cēloņi

Tāpat kā daudzu citu autoimūno slimību gadījumā, Šmita sindroma cēloņi nav zināmi. Tomēr šķiet, ka sava loma ir ģenētiskajai nosliecei. Ir novērots, ka HLA II klases DR4 un DR3 tipi biežāk rodas pacientiem ar Šmita sindromu nekā veseliem cilvēkiem. HLA apzīmē cilvēka leikocītu antigēnu.

Tie ir glikoproteīni, kas ir noenkuroti šūnu membrānā. Viņi piešķir šūnai individuālu parakstu un spēlē nozīmīgu lomu imūnsistēmā. Viņi palīdz imūnsistēmai atšķirt paša ķermeņa struktūras un struktūras, kas nav ķermeņa struktūras. Pieaugušas sievietes visbiežāk skar Šmita sindroms.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pirmie simptomi parasti parādās tikai pieaugušā vecumā. Šmidta sindroma simptomi rodas dažādu hormonālo dziedzeru nepietiekamības dēļ. Virsnieru garozas bojājumi rada Adisona slimību. Hormona aldosterona deficīts izraisa zemu asinsspiedienu, hiponatriēmiju un hiperkaliēmiju.

Kortizola deficīts izraisa vājumu, nelabumu un vemšanu. Pacientiem ir zems cukura līmenis asinīs un viņi zaudē svaru. Kortizola trūkuma dēļ hipofīze ražo vairāk ACTH. Tas izraisa melatonīna izdalīšanos un tādējādi ādas hiperpigmentāciju. Pacienti izceļas ar bronzas krāsu.

Hašimoto tiroidīts bieži tiek saistīts ar vairogdziedzera nepietiekamību (hipotireoze). Tipiski hipotireozes simptomi ir saaukstēšanās nepanesamība, pastveida edēma, matu izkrišana, aizcietējumi, svara pieaugums un libido zudums. Sākoties Hašimoto tiroidītam, pacienti var arī attīstīt hiperaktīvu vairogdziedzeri, kas pazīstams kā hašitoksikoze.

Kad paša ķermeņa imūnās šūnas vēršas pret beta šūnām aizkuņģa dziedzerī, attīstās 1. tipa cukura diabēts. Beta šūnas ražo hormonu insulīnu, tāpēc bojājumi noved pie insulīna deficīta. Bez insulīna ķermeņa šūnas nespēj absorbēt glikozi no asinīm. Rezultāts ir hiperglikēmija.

Sakarā ar melanocītu iznīcināšanu ādā, var attīstīties balto plankumu slimība. Tipiska slimība, ko sauc arī par Vitiligo, ir raibs pigmenta zudums. Var attīstīties arī kaitīga anēmija. Kaitīgu anēmiju izraisa B12 vitamīna trūkums.

Trūkuma cēlonis ir hronisks kuņģa gļotādas iekaisums, ko izraisa antivielas Šmita sindromā. Iekaisuma dēļ šūnas kuņģī neveido pietiekami daudz iekšējā faktora. Tas ir nepieciešams B12 vitamīna absorbcijai zarnās. Bojājošai anēmijai ir raksturīgi tādi simptomi kā dedzinoša sajūta mēlē, mēles sarkana krāsa, neiroloģiskas sūdzības, nogurums, bālums un grūtības koncentrēties. Var rasties arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par Šmita sindromu, asinīs tiek veikts antivielu tests. Turklāt tiek diagnosticēti atsevišķi hormonu dziedzeri. Tam asinīs nosaka hormonus T3, T4, TSH, kortizonu, aldosteronu, insulīnu, glikagonu un melatonīnu. Atkarībā no smaguma pakāpes ir dažu hormonu deficīts.

HLA klases D3 un D4 tipus, iespējams, var pierādīt. Lai novērtētu slimības apmēru un diagnosticētu individuālo hormonu nepietiekamību, var veikt arī attēlveidošanas procedūras, piemēram, ultraskaņu vai CT.

Komplikācijas

Šmidta sindroms var izraisīt virkni dažādu simptomu. Vairumā gadījumu skartie cieš no pazemināta asinsspiediena un turpina cieš no anēmijas. Tas var izraisīt reiboni un daudzos gadījumos samaņas zudumu. Ja pacients ģībo, viņš var arī tikt ievainots.

Turklāt skartie bieži jūtas noguruši un izsmelti, lai gan nogurumu nevar kompensēt ar miega palīdzību. Arī rodas vairogdziedzera darbības traucējumi, un tas ļoti negatīvi ietekmē attiecīgās personas dzīves kvalitāti. Lielākajai daļai pacientu ir arī insulīna deficīts, un viņiem nepieciešama īpaša ārstēšana. B12 vitamīna trūkums var izraisīt arī ādas problēmas.

Jaunībā pacienti cieš no koncentrēšanās traucējumiem un paaugstinātas jutības pret infekcijām. Kuņģa gļotāda var arī kļūt iekaisusi. Šmidta sindromu parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Attiecīgajai personai tas parasti ir jāņem visu mūžu. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr parasti nevar paredzēt, vai sindroms samazinās dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ar Šmita sindromu vizīte pie ārsta vienmēr ir nepieciešama. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc ir nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tā kā tā ir iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloniski, bet tikai simptomātiski. Ja attiecīgajai personai ir ļoti zems asinsspiediens, jākonsultējas ar ārstu. Nav nekas neparasts, ka tas izraisa ādas hiperpigmentāciju. Slikta dūša vai vājuma sajūta ir arī Šmita sindroma rādītāji.

Ja šīs sūdzības rodas bez īpaša iemesla, jākonsultējas ar ārstu. Hiperaktīvs vairogdziedzeris var arī norādīt uz Šmita sindromu, un tas jāpārbauda ārstam. Dažos gadījumos pastāvīgs kuņģa gļotādas iekaisums arī norāda uz Šmita sindromu, un to vajadzētu arī pārbaudīt un ārstēt ārsts.

Pirmkārt un galvenokārt, var apmeklēt ģimenes ārstu. Pēc tam Schmidt sindroma turpmāko ārstēšanu veic attiecīgais speciālists, un tas ir ļoti atkarīgs no precīza simptomu veida un nopietnības.

Terapija un ārstēšana

Šmita sindromā ārstē atsevišķās esošās slimības. Adisona slimība tiek ārstēta ar glikokortikoīdu un minerālu kortikoīdu aizstāšanu mūža garumā. Kortizola aizstāšana jāveic atbilstoši diennakts ritmam. Kortizola deva ir lielāka no rīta nekā vakarā. Fiziska stresa gadījumā deva attiecīgi jāpielāgo.

Hormonu aldosteronu aizstāj ar kortizola atvasinājumu fludrokortizonu. Tam ir tāds pats minerālu kortikoīdu efekts kā aldosteronam. Hašimoto tireoidīta terapijas mērķis ir normalizēt vairogdziedzera hormonu līmeni asinīs. Par to pacienti saņem L-tiroksīnu. Dažos gadījumos selēna lietošana var palīdzēt samazināt antivielas un tādējādi mazināt iekaisumu.

Ja pacientam ir arī pārejas traucējumi no T4 uz T3, tiek izmantota L-tiroksīna un liotironīna kombinācija. Bojājošas anēmijas gadījumā B12 vitamīns ir jāaizstāj tieši. Tā kā absorbcija zarnās vairs netiek garantēta, vitamīnu nevar ievadīt iekšķīgi. Nepieciešama injekcija. Alternatīvi var ievadīt arī trūkstošo raksturīgo faktoru. Tādā veidā kobalamīnu var absorbēt zarnās.

Ja pacientiem ir myasthenia gravis, tiek izvēlēta imūnsupresīvā terapija. Turklāt skartie saņem glikokortikoīdus un citostatiskos līdzekļus. Ja simptomi ir smagi, asiņu attīrīšanai var būt nepieciešama plazmaferēze. Acetilholīnesterāzes inhibitori, piemēram, piridostigmīns, nodrošina simptomātisku atvieglojumu.

Balto plankumu slimību ārstē konservatīvi ar kortizonu ziedēm, fotoķīmijterapiju, kosmētiku un UV aizsardzību. Atkarībā no ādas stāvokļa atlikušo ādu var balināt ar hidrohinona monobenzilesteri. Kā alternatīva ir iespējama arī repigmentācija ar šaurjoslas UVB gaismu.

novēršana

Tā kā Šmita sindroma cēlonis nav zināms, šobrīd nav efektīvu profilakses pasākumu.

Pēcaprūpe

Šmidta sindroms tiek ārstēts simptomātiski. Parasti nav papildu aprūpes, jo slimība ir hroniska un to nevar izārstēt. Slimības gaitā var rasties papildu simptomi, kas jānoskaidro. Pēcpārbaudi veic internās medicīnas speciālists.

Pēcaprūpes ietvaros notiek personīga saruna ar pacientu, kam seko fiziska pārbaude. Ja hormonālie simptomi saglabājas, cēloni var ņemt arī asinis. Diskusijas ar pacientu mērķis ir sašaurināt simptomus un noteikt turpmāku narkotiku ārstēšanu.

Ja pacients slimības laikā ir saglabājis sūdzību dienasgrāmatu vai kā citādi reģistrējis simptomus, ārstam jāuzrāda atbilstoši dokumenti. Tie atvieglo turpmāku autoimūnas slimības terapijas plānošanu. Pēc sekojošās aprūpes joprojām ir nepieciešamas regulāras vizītes pie ārsta.

Šmidta sindroms var izraisīt citas sūdzības, piemēram, asinsrites traucējumus vai reiboni, kas var izraisīt nopietnas veselības komplikācijas. Tāpēc rūpīga medicīniska uzraudzība ir nepieciešama pat pēc novērošanas. Par precīziem pasākumiem, kas jāveic saistībā ar Šmita sindromu, vislabāk ir apspriest ar atbildīgo ārstu. Ja nepieciešams, ārsts novērošanas aprūpē var iesaistīt citus speciālistus.

To var izdarīt pats

Šmita sindromā ir zems asinsspiediens. Tādēļ cilvēki ar šo traucējumu var veikt dažus pasākumus, lai palīdzētu uzlabot asinsspiedienu un asinsriti.

Tūlīt pēc piecelšanās var veikt pirmos vingrinājumus un treniņus, kas, pamostoties, paaugstina asinsspiedienu. Principā ir jāizvairās no steigas un stresa. Rokas un kājas var saņemt impulsus, satverot kustības, kas stimulē cilts ciklu. Kofeīnu saturošu produktu patēriņš var arī palīdzēt mazināt esošos simptomus. Līdzsvarots un veselīgs uzturs palīdzēs skartajiem līdz minimumam samazināt simptomus, piemēram, aizcietējumus vai nevēlamu svara pieaugumu. Ieteicams arī pietiekams vingrinājums, lai stimulētu gremošanu un stabilizētu imūnsistēmu. Pārtikas piegāde ar vitamīniem un izvairīšanās no kaitīgām vielām, piemēram, nikotīna vai alkohola, arī veicina labsajūtu un samazina iespējamās sūdzības.

Kognitīvā apmācība un mācīšanās uzvedības optimizēšana var būt noderīga koncentrēšanās traucējumu gadījumā. Veicot ikdienas uzdevumus, jāizvairās no garīgas pārslodzes. Mācību saturam vai jebkādu pienākumu strukturēšanai jābūt pielāgotam attiecīgās personas iespējām. Tā kā slimība var izraisīt paaugstinātu nogurumu, ir jāoptimizē arī atpūtas fāzes un pārtraukumi. Miega higiēna ir jākontrolē un jāuzlabo.